华声在线通讯员 邓湘 易赛君 刘嘉 刘雪芬
乐观开朗的小清(化名)身高1.74米，身材高挑、肢体细长，笑起来甜甜的，小清是一名患有马凡氏综合征的患者，经产前多家医院检查，存在主动脉根部动脉瘤，一旦主动脉瘤破裂，随时危及生命……12月9日，小清在娄星区人民医院(娄星区妇幼保健院)多科协作下，有惊无险产下一名体重1850克的女婴，母女平安。12月16日，小清康复出院。
争分夺秒
开通就诊绿色通道
12月8日，娄星区人民医院(娄星区妇幼保健院)产科门诊来了一位怀孕33+5周的孕妇，在众多等待就诊的孕妇中，这位身高1.74米，手指纤细的准妈妈显得有些特别。孕妇小清告诉医护人员，她小时候因体态异常，被怀疑患有“马凡氏综合征”，但并未进一步确诊。这次孕早期至湘雅二医院完善相关检查后确诊为“马凡氏综合征”, 湘雅二医院多学科联合会诊意见可继续妊娠，但需严密追踪观察。因此，她一直在产二科周辉红主任门诊进行产检。
8日下午，她自觉胎动异常，在家人的帮助下赶紧驱车从新化赶到医院就诊。周辉红主任查看了这名患者后，立即向分管院领导副院长曾华报告，并为小清开通了就诊的“绿色通道”，尽最大努力保障母婴安全。
突发险情
提前手术母女平安
经过检查，小清的主动脉窦瘤已达49mm，周辉红主任也不禁为小清捏了一把汗：“像她这种马凡氏综合征的病人，情绪过于激动随时可能会猝死”。了解清楚病情后，副院长曾华立即向区卫健局党组成员、医院党委书记贺军民和党委副书记、院长邱进军分别汇报，贺军民和邱进军立即向市、区两级卫健委上报，同时指示副院长曾华、易赛君立即组织全院大会诊并外请上级医院专家网络会诊，经各级专家会诊和讨论后一致认为，小清不适宜继续妊娠,随时都有主动脉瘤破裂的风险，进而危及生命,建议立即进行剖宫产手术终止妊娠。
但与患者及家属进行高风险谈话时，患者及家属强烈要求在本院住院治疗。医院紧急调度，贺军民要求不惜一切代价全力救治，并随时联系上级医院专家全力保障母婴安全。
要想成功施行这样一台手术，难度和风险可想而知，不仅考验术者的医技，同时对于手术团队的默契也要求很高。在完善好相关术前准备后，9日上午，手术开始，经验丰富的麻醉科主任洪琛在为小清实行了腰部麻醉后，却出现了突发情况，因为这种疾病的原因，麻醉效果欠佳。幸运的是，半个小时后，麻醉效果明显。为尽量减少手术时间，周辉红与手术室团队动作迅速完美合作，小清经剖宫产手术顺利地产下了1850克女婴，新生儿刚脱离母体，早就准备在一旁的新生儿科主任童霄立即对婴儿进行一系列的抢救，女婴安全，随即通过绿色通道紧急送入新生儿科进行救治。
精心护理
医护关爱温暖人心
“这个产妇需要护理人员给予特级护理，术后的72小时需要严密观察她的各项生命体征。”周辉红叮嘱道。
产二科护士长李建冠立即组织科内高年资护理人员成立特护小组，24小时专人守护，在医护人员的精心治疗和护理下，小清恢复非常理想并于16日康复出院。
出院时，小清一家人给产二科医护团队送上一面锦旗，感谢医护人员这种生命至上，爱者无疆的举措和精神。
“马凡氏综合征，这种疾病是用生命在赌，万幸的是，有惊无险。”周辉红主任说，像小清这样的患者，如果没有做过系统的孕前检查，医生不主张怀孕。即便那些经过手术治疗或者动脉瘤没有扩张的马凡氏综合征患者，要生育也应该在医生的指导下决定是否妊娠。
科普知识
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患者特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，约80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。
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